Látás és myasthenia gravis
Budapest Köves u. Megtekintéséhez engedélyeznie kell a JavaScript használatát.
Lecsukódó szemhéjak, rossz látás
Az ellenanyagok szerepe egészséges emberben a fertőzések elleni védelemben van, látás és myasthenia gravis betegségekben azonban kóros, a saját szervezet ellen forduló ellenanyagok termelődnek. Az irodalmi adatok szerint az incidencia növekedéséért az időskori myasthenia gyakoriságának növekedése felelős, a fiatalkori be-tegség gyakorisága nem változott. Magyarországon a nemzetközi adatokhoz hasonló gyako-risággal számolhatunk, bár hazánkban reprezentatív epidemiológiai felmérés ez ideig nem történt.
A betegség tünetei: A látás és myasthenia gravis első tünete leggyakrabban féloldali, váltakozó oldali, vagy esetleg kétoldali, vál-tozó mértékű szemhéj csüngés, kettőslátás. Nem ritka a karok, lábak gyengesége, fizikai terhelésre fokozódó fáradása sem.
Érintett lehet az arc mimikája, gyengülhet a nyakizomzat fej tartási nehezítettségés a légzőizomzat rekeszizom és egyéb légzőizmok is. A panaszok éjszakai alvás után látás és myasthenia gravis reggeli órákban sokszor enyhébbek, estére kifejezettebbé válnak, és fizikai terhelés rendszerint rontja azokat. A tünetek súlyossága igen eltérő lehet mind az egyes betegek esetében, mind pedig egy adott beteg kórtörténete során. Diagnózis: A jellegzetes klinikai tüneteken túlmenően a diagnózis legfontosabb lépése a betegségért fele-lős ellenanyagok kimutatása.
Pozitív a próba, ha a beteg valamilyen nyilvánvaló tünete pl. EMG: 3 Hz-es sorozatingerlés hatására az izmokból elvezethető elektromos tevékenységben a fáradást tükröző akciós potenciál látás és myasthenia gravis csökkenése alakul ki.
Myasthenia gravis - Kettős látás, bal szem lecsukódása
Kétes esetben egyes rost EMG végezhető, de ez a vizsgálat hazánkban sajnos csak kevés helyen elérhető. Fontos kiemelni, hogy kizárólag szem tünetek, vagy beszéd- nyelészavar esetén a végtagok izomzatának EMG vizsgálata gyakran negatív, ez nem zárja ki a myasthenia fennállását!
Fontos tudni, hogy az ellenanyag. A diagnózis felállításához típusos klinikum myopia gyenge kezelés a Tensilon-próba, az EMG és az ellenanyag vizsgálat közül kettő pozitivitása elegendő lehet, az ellenanyag pozitivitás a klinikai tü-netekhez társulva pedig önmagában bizonyítja a myasthenia gravis meglétét.
Mellkas CT — elvégzése kötelező, esetleges tímusz csecsemőmirigy patológia kimutatására, negatív CT természetesen nem zárja ki a MG fennállását. A tímusz csecsemőmirigy működészavara fontos, de még nem teljesen tisztázott szerepet játszik a betegség kialakulásában. Fiatalkori myastheniában nem ritka a hiperpláziás túlbur-jánzó tímusz szövet a gátorból műtétileg eltávolított szövettani anyagban. A thymomák, azaz csecsemőmirigy daganatok ritka, hámsejt eredetű daganatok, ritkán rosszindulatúak, és akkor is csak helyi mellhártya, szívburok terjedést, szóródást mu-tatnak.
Thymoma esetén a MG kialakulása a tímusz hyperplasiától eltérő mechanizmussal tör-ténik. Krízis kialakulhat relatíve akutan, pár óra alatt, már meglévő - leggyakrabban súlyos bulbaris tünetekhez kapcsolódóan, vagy fokozatosan, néhány nap alatt az egyre fokozódó lé-gzőizomzat gyengeség torkollik krízisbe. Kiváltó tényezőt az esetek egy részében tudunk azonosítani leggyakrabban légúti fertőzés, félrenyelés következtében fellépő tüdőgyulladása tisztázatlan hátterű krízisek jelentős részében a krízis előtti vezető tünet a beszédzavar, nyelészavar, az un.
A régebben leírt ilyen esetekben az egyre nyitó szempontok látás és myasthenia gravis gyengeség miatt túladagolt kolineszteráz-gátlók mellékhatása okozta a tüneteket, az extrém légúti vála-dékképződést, ami ördögi körként a fokozódó köhögés, látás és myasthenia gravis légutakban képződő nyákdugók kialakulása útján a légzőizomzat további fáradását, végül légzési elégtelenséget okozott. Az utóbbi évtizedek terápiás előrelépéseinek köszönhetően a jelenleg elérhető gyógyszerekkel és egyéb kezelési eljárásokkal a betegek döntő többsége egyensúlyban tartható, tünetmentes, vagy közel tünetmentes állapotban teljes értékű életet élhet.
Pyridostigmin Mestinon : enyhébb tünetek esetén teljes, vagy közel teljes mértékű javulást eredményezhet az acetil-kolin lebomlását végző enzim acetil-kolinészteráz gátlása, és így a rendelkezésre álló acetil-kolin vivőanyag mennyiségének megnövelése az ideg-izom átmenet-ben. Adagolás: x30mg, maximum x60mg-ig emelve.
Magasabb adagoknál elsősorban a gastrointestinalis mellékhatások fokozódnak, további dózis emelés nem célszerű. Lehetséges mellékhatások: gyomor-bélrendszeri panaszok: hasi görcsös fájdalom, hasmenés, sürgető vizelési inger, fokozott nyáltermelés, izzadás.
Nagyobb adagban izomrángásokat gyakran a szem körüli izmokbanizomgörcsöket okozhat.
Szteroid és egyéb immunoszuppresszív kezelés: a betegség kezelésében hatékony, gyakran alkalmazott kezelések, melyek az ellenanyag termelés gátlásával a betegség aktivitását csökkentik. Immunoszuppresszív terápiát kell megfontolni minden olyan esetben, amikor a beteg tüneti, kolineszteráz-gátló kezeléssel nem hozható vagy nem tartható egyensúlyban. Azathioprin Imuran : hatékonyan csökkenti a betegség aktivitását, de hatása csak nagyon lassan, mintegy egy év elteltével alakul ki, ezért önmagában csak enyhébb esetekben alkalmazzák, a Mestinon kiegészítéseként, ha azzal nem érhető el kellő mértékű javulás.
Mire a szteroid leépítése látás és myasthenia gravis önmagában szedi a látás és myasthenia gravis az Imurant, addigra már kialakul a gyógyszer hatása. Lehetséges mellékhatások: a gyógyszer szedése mellett rendszeresen kezdetben kéthetente, majd havonta, később kéthavonta ellenőrizni kell a vérképet, májfunkciót, mert mindkettő romolhat a gyógyszer hatására. Előfordulhat hányinger, hányás, gyomorfájás, étvágytalanság. A kezelés első heteiben ritkán előfordulhat láz. Szteroid prednizolon, metilprednizolon : Lassan, fokozatosan emelkedő adagban, rendszerint másnaponkénti adagolással kerül alkalmazásra ennek célja a mellékhatások minimalizálása.
A szteroid hatásának kialakulása gyorsabb, hónap alatt bekövetkezik. Megnő a gyomor- nyombél fekély kialakulásának kockázata is, emiatt célszerű a szteroid mellé un. Szteroid kezelés mellett a fertőzések kockázata is megnő. A mellékhatások többsége a szteroid adagjával is összefüggést mutat, magasabb adagoknál markánsabb mellékhatások alakulnak ki, az adag csökkenésével a mellékhatások mérséklődnek. Ocularis csak szem tünetekkel járó myastheniában a tüneti kolineszteráz gátló kezelés sikertelensége esetén szteroid terápia megkezdése javasolt, kis adaggal, fokozatosan emelve a metilprednizolon adagját a legkisebb, hatékony dózisig, lehetőleg másnaponkénti adagolással.
Legújabb írások
A szteroid leépítését követően ismételten kialakuló visszaesések esetén megfontolható azathioprin társítása. Myastheniás krízis esetén a plazmaferezise-ket követően tartós immunoszuppresszív kezelés beállítása feltétlenül indokolt!
Intravénás immunglobulin IVIG kezelés.
A plazmacserével megegyező hatékonyságú eljárás, myastheniás krízisben a szakértők első vonalban a plazmaferezist ajánlják, a PLEX kezelés hatástalansága esetén azonban myastheniás krízis és súlyos myastheniás állapotrosszabbodás esetén is célszerű IVIG-gel próbálkozni. Műtéti kezelés: Csecsemőmirigy eltávolítás elvégzése csecsemőmirigy daganat esetén minden műthető esetben indokolt.
Keresés űrlap
Thymoma nélküli esetek: a közelmúltban lezárult nagy randomizált multicentrikus tanulmány igazolta a thymectomia elvégzésének hosszú távú előnyeit. A vizsgálatban év közötti, AchR ellenanyag pozitív generalizált myastheniás betegek vettek részt, akik kiterjesztett, szegycsont átvágással végzett thymectomián estek át. A beavatkozás hatására szignifikáns tüneti javulás következett be és látás és myasthenia gravis a szükséges szteroid mennyisége is.
Ezen eredmények alapján a thymectomia mindenképpen javasolható fiatalkori 45 év alatti kezdet, de egyedi mérlegelés alapján idősebb korban is elvégezhetőAchR ellenanyag pozitív generalizált myastheniában.
A műtét labilis állapotú betegnél krízist provokálhat, tehát mindenképpen célszerű előtte a beteg állapotát látás és myasthenia gravis a thymectomia nem sürgősségi műtét! Myastheniás krízisben thymectomiát végezni tilos!
Tensilon test for Myasthenia gravis
A műtét utáni javulás hónapok múlva várható. Világszerte, így hazánkban is, a transthoracalis feltárásból végzett thymectomián kívül az utóbbi években egyre inkább elterjed a video-asszisztált thoracotomiás eljárás VAT. Lényeges, hogy a thymectomia végzésében jártas centrumokban kerüljenek a betegek műtétre, ahol azokban az esetekben is kellően kiterjesztett műtéti eljárás történik, amikor a betegnek nincs thymomája.
Gyakorlott sebész esetén, nagy centrumokban, ahol kellő számú thymectomia látást helyreállító gyógyszerek, műtéti szövődmény igen ritkán fordul elő.
Terhesség és myasthenia: A myastheniás nő szülhet.
Myasthenia gravis
A terhesség látás és myasthenia gravis rontja a betegség hosszú távú kimenetelét, és a myasthenia sincs érdemi hatással a terhességre, magzatra. Az első trimeszterben és szülést követően a tünetek rosszabbodhatnak. Terhesség alatt a kolineszteráz-gátló terápia minden további nélkül folytatható.
Nincs arra adat, hogy az azathioprin és a prednizolon teratogén hatású lenne, így szükség esetén, súlyos MG-ban az azathioprin- kortikoszteroid, esetleg a ciclosporin kezelés folytatásának nincs egyértelmű kontraindikációja terhesség alatt sem, minden más immunszuppresszív szer adása kontraindikált.
Plazmaferesis és IvIG adása sem ellenjavallt. Szoptatás és myopia és dysplasia az AchR ellenes ellenanyagok átjuthatnak az anyatejbe, így nem javasolják a szoptatást azokban az esetekben, amikor a magzatnál újszülöttkori myasthenia alakul ki. Egyéb esetekben a szoptatásnak nincs ellenjavallata. A kolineszteráz-gátló Mestinon nagyon alacsony mennyiségben jut át az anyatejbe, így szoptatás alatt is szedhető.
A kortikoszteroid 4 órával a bevétel után már nem, vagy alig mutatható ki az anyatejből, így a szoptatás alatt, megfelelő időzítés mellett folytatható.
Myasthenia gravis (izomgyengeség) | Kárpátalja
Az azathioprin ugyancsak nem, vagy alig jut át az anyatejbe, 6 órával a bevétel után már gyakorlatilag nem mutatható ki, így szoptatás alatt is folytatható a kezelés napi egyszeri gyógyszer bevétel mellett a szoptatás időzítése nem jelenthet különösebb gondot.
Egyéb immunszuppresszív szerek szedése szoptatás alatt nem megengedett. Védőoltások myastheniában: Nincs meggyőző bizonyíték arra vonatkozóan, hogy a védőoltások beadása befolyásolná a myasthenia tüneteit, és a védőoltásokra adott reakció sem gyengül myastheniában. Megfontolás tárgyát a védőoltások tehát csak azokban az esetekben kell képezzék, amikor a beteg immunoszuppresszív kezelésben részesül.
Ezekben az esetek-ben egyrészről gyengülhet az oltásra adott reakció, másrészről pedig az élő attenuált kóroko-zóval történő oltás kontraindikált, szabadon nem adható, csak oltási tanácsadóban történő vizsgálat után!
Myasthenia gravis (izomgyengeség)
Optimális esetben az immunoszuppresszív kezelés megkezdése előtt célszerű a betegeket védőoltásokkal ellátni, védettségüket felmérni védőoltással megelőzhető fertőzésekkel szemben: hepatitisz A,B, bárányhimlő, kanyaró, rubeola, mumpsz.
Védőoltások aktualizálása javasolt emlékeztető oltásokkal: dpt diftéria pertusszisz,tetanuszfogékonyak oltása bárányhimlő, kanyaró,rubeola, mumpsz, hepatitisz A,B és mindenképpen pneumococcus, szezonálisan influenza ellen.
A beteg környezetében élők látás és myasthenia gravis indirekt védelmet jelent a beteg számára! Bárányhimlő, pneumococcus, meningococcus, influenza. Az oltási gyakorlathoz az irányelveknek megfelelő oltási séma javasolt. Az immunológiailag sérült betegek oltásánál oltást követően a védettség ellenőrzése szükséges, mely alapján alternatív oltási sor lehet szükséges ismétlő oltásokkal.
Romló látás, fáradékonyság: autoimmun betegség jele is lehet
Ellenjavallt gyógyszerek: Bizonyos gyógyszerek látás és myasthenia gravis a neuromuscularis transzmissziót, és így a myastheniát. Számos gyógyszer előiratában szerepel a myasthenia mint ellenjavallat.
Ezek hivatalos listája elérhető Tilos gyógyszerek listája itt. Köszönetnyilvánítás A védőoltásokkal kapcsolatos rész lektorálásáért és kiegészítéséért ezúton szeretnék köszönetet mondani dr. Kulcsár Andrea védőoltási szaktanácsadónak.
